摘要:噬血細胞綜合征是由活化的淋巴細胞和組織細胞增生引起的多器官高炎癥反應而又免疫無效的一組臨床綜合征,有原發(fā)性和繼發(fā)性之分,未經(jīng)治療的原發(fā)性噬血綜合征通常是致命性的,繼發(fā)性噬血綜合征的死亡率也超過 50%,但近年來,隨著國際組織細胞協(xié)會制定和修訂了噬血細胞綜合征的診療指南并在世界范圍內廣泛實施以來,噬血細胞綜合征的治愈率日益提高,有數(shù)據(jù)統(tǒng)計顯示,在及時、積極、有效的治療前提下,該病五年以上的存活率也即臨床治愈率約為67%左右。