小兒先天性巨結(jié)腸是由于先天性肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的缺如，引起病變腸管失去正常的蠕動(dòng)，發(fā)生間歇性收縮和放松的推進(jìn)式運(yùn)動(dòng)，繼而發(fā)生一個(gè)總的收縮，使腸段處于痙攣狀態(tài)，產(chǎn)生非器質(zhì)性的腸腔狹窄，以致糞便通過發(fā)生障礙的一種疾病。
臨床表現(xiàn)之一：胎便排出延遲，頑固性便秘和腹脹。因病變腸管長度不同患兒的臨床表現(xiàn)也不相同。痙攣段越長，出現(xiàn)便秘癥狀越早越嚴(yán)重。多于生后48小時(shí)內(nèi)無胎便排出或僅排出少量胎便，可于2~3日內(nèi)出現(xiàn)低位部分甚至完全性腸梗阻癥狀，嘔吐腹脹不排便。痙攣段不太長者，經(jīng)直腸指檢或溫鹽水灌腸后可排出大量胎糞及氣體而癥狀緩解。痙攣段不太長者，梗阻癥狀多不易緩解，有時(shí)需急癥手術(shù)治療。腸梗阻癥狀緩解后仍有便秘和腹脹，須經(jīng)常擴(kuò)肛灌腸方能排便，嚴(yán)重者發(fā)展為不灌腸不排便，腹脹逐漸加重。
臨床表現(xiàn)之二：營養(yǎng)不良，發(fā)育遲緩。長期腹脹便秘，可使患兒食欲下降，影響了營養(yǎng)的吸收。糞便淤積使結(jié)腸肥厚擴(kuò)張，腹部可出現(xiàn)寬大腸型，有時(shí)可觸及充滿糞便的腸袢及糞石。
臨床表現(xiàn)之三：巨結(jié)腸伴發(fā)小腸結(jié)腸炎。是小兒先天性巨結(jié)腸最常見和最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，尤其是新生兒時(shí)期常見。其病因尚不明確，一般認(rèn)為長期遠(yuǎn)端結(jié)腸梗阻，使近端結(jié)腸繼發(fā)肥厚擴(kuò)張，腸壁循環(huán)不良是基本原因，在此基礎(chǔ)上一些患兒機(jī)體免疫功能異?；蜻^敏性變態(tài)反應(yīng)體質(zhì)而產(chǎn)生了小腸結(jié)腸炎。也有人認(rèn)為是細(xì)菌和病毒感染引起，但大便培養(yǎng)多無致病菌生長。結(jié)腸為主要受累部位，粘膜水腫、潰瘍、局限性壞死，炎癥侵犯肌層后可表現(xiàn)漿膜充血水腫增厚，腹腔內(nèi)有滲出，形成滲出性腹膜炎?；純喝砬闆r突然惡化，腹脹嚴(yán)重、嘔吐，有時(shí)腹瀉，由于腹瀉及擴(kuò)大腸管內(nèi)大量腸液積存，可發(fā)生脫水酸中毒、高燒、血壓下降，若不及時(shí)治療，可引起較高的死亡率。
綜上所述，以上是關(guān)于小兒先天性巨結(jié)腸的臨床表現(xiàn)的簡單介紹，希望通過以上介紹您對(duì)于本病有更加深入的了解。（實(shí)習(xí)編輯：宋宇）
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