先天性巨結(jié)腸的基小兒先天性巨結(jié)腸理變化是在腸壁肌間和粘膜下的神經(jīng)叢內(nèi)缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞無髓鞘性的副交感神經(jīng)纖維數(shù)量增加且變粗因此先天性巨結(jié)腸又稱為“無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥”（Aanglionosis）。
由于節(jié)細(xì)胞的缺如和減少，使病變腸段失去推進(jìn)式正常蠕動(dòng)經(jīng)常處于痙攣狀態(tài)，形成功能性腸梗阻糞便通過困難痙攣腸管的近端由于長期糞便淤積逐漸擴(kuò)張、肥厚而形成巨結(jié)腸實(shí)際上巨結(jié)腸的主要病變是在痙攣腸段，90%左右的病例無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段位于直腸和乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端個(gè)別病例波及全結(jié)腸、末端回腸或僅在直腸末端新生兒期常因病變段腸管痙攣而出現(xiàn)全部結(jié)腸甚至小腸極度擴(kuò)張，反復(fù)出現(xiàn)完全性腸梗阻的癥狀，年齡越大結(jié)腸肥厚擴(kuò)張?jiān)矫黠@、越趨局限。（實(shí)習(xí)編輯：宋宇）
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