佝僂病-臨床表現(xiàn)
本病多見(jiàn)于3月一2歲小兒．主要表現(xiàn)為正處于生長(zhǎng)中的骨骼的病變、肌肉松弛和神經(jīng)興奮性的改變。佝僂病的骨骼改變常在維生素d缺乏后數(shù)月出現(xiàn)，患有骨軟化癥孕婦的母乳喂養(yǎng)兒可在出生后2個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)佝樓病癥狀。重癥佝僂病患兒還可有消化和心肺功能障礙，并可影響智能發(fā)育和免疫功能。本病在臨床上可分期如下：
（一）初期多見(jiàn)于6個(gè)月以內(nèi)，特別是＜3個(gè)月的嬰兒，主要表現(xiàn)神經(jīng)興奮性增高，如易激惹、煩惱、夜間啼哭、睡眠不安、汗多刺激頭皮而搖頭出現(xiàn)枕禿等。這些非特異性癥狀可作為臨床早期診斷的參考依據(jù)。此期常無(wú)骨胳病變，x線骨片可正常、或鈣化帶稍模糊；血清25-（oh）d3下降，pth升高，血鈣、血磷降低，堿性磷酸酶正常或稍高。
（二）激期維生素d缺乏的嬰兒如不經(jīng)治療，癥狀會(huì)繼續(xù)加重，出現(xiàn)甲狀腺功能亢進(jìn)，鈣、磷代謝失常和典型的骨骼改變。＜6月的佝僂病嬰兒以顱骨改變?yōu)橹?，顱骨薄、前鹵邊緣較軟，檢查者用指尖輕輕壓迫枕骨或頂骨的后部，可有壓乒乓球樣的感覺(jué)；6月齡以后，盡管病情仍在進(jìn)展，但顱骨軟化逐漸消失、額骨和頂骨雙側(cè)骨樣組織增生呈對(duì)稱性隆起，至7－8個(gè)月時(shí)變成“方盒樣’頭型即方頭，嚴(yán)重時(shí)呈鞍狀或十字狀顱形，頭圍也較正常增大。“方盒樣”頭應(yīng)與前額寬大的頭型區(qū)別。
胸廓骨骼改變多見(jiàn)于1歲左右患兒，肋骨骨骺端因骨樣組織堆積而膨大，于肋骨與肋軟骨交界處可捫及圓形隆起。以第7－10肋骨最明顯，從上至下如串珠樣突起，稱佝僂病串珠（rachiticrosary）；肋骨骺部?jī)?nèi)陷，胸骨向前突起，形成雞胸樣畸形，如胸骨劍突部向內(nèi)凹陷，即成漏斗胸；膈肌附著處的肋骨受牽拉而內(nèi)陷，形成一道橫溝，稱為郝氏溝（harrisongroove），這些胸廓病變都會(huì)影響呼吸功能。手腕、足踝部亦可形成鈍圓形環(huán)狀隆起。稱佝僂病手、足鐲；由于骨質(zhì)軟化與肌肉關(guān)節(jié)松弛，小兒雙下肢在開(kāi)始站立與行走后因負(fù)重可出現(xiàn)股骨、脛骨、腓骨彎曲．形成嚴(yán)重膝內(nèi)翻（“o”型）或膝外翻（“x”型）畸形。
正常1歲內(nèi)小兒亦可有生理性彎曲和輕微的姿勢(shì)變化，如足尖向內(nèi)、或向外等，以后會(huì)自然矯正．須予以鑒別?；純涸跁?huì)坐和站立后，因韌帶松弛可致脊柱畸形。嚴(yán)重低血磷導(dǎo)致肌肉糖代謝障礙，使全身肌肉松弛、乏力，肌張力降低，坐、立、行等運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育落后，腹肌張力低下致腹部膨隆如蛙腹。重癥患兒腦發(fā)育亦受累，表情淡漠，語(yǔ)言發(fā)育遲緩，條件反射形成緩慢；免疫力低下，容易感染，貧血常見(jiàn)。此期血生化檢測(cè)除血清鈣稍低外，其余指標(biāo)改變更加顯著；x線長(zhǎng)骨片顯示骨髓端鈣化帶消失，呈杯口狀、毛刷樣改變，骨骺軟骨帶增寬（＞2mm），骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變薄，可有骨干彎曲變形或青枝骨折。骨折可無(wú)臨床癥狀。
（三）恢復(fù)期患兒經(jīng)治療和日光照射后，臨床癥狀和體征會(huì)逐漸減輕、消失；血清鈣、磷濃度逐漸恢復(fù)正常，堿性磷酸酶約需l－2月降至正常水平；骨骺x線影象在治療2－3周后有所改善；出現(xiàn)不規(guī)則的鈣化線，以后鈣化帶致密增厚，骨質(zhì)密度逐漸恢復(fù)正常。
（四）后遺癥期嬰幼兒期重癥佝僂病可殘留不同程度的骨骼畸形，多見(jiàn)于＞2歲的兒童。無(wú)任何臨床癥狀，血生化正常，其骨骺干骺端活動(dòng)性病變不復(fù)存在。（實(shí)習(xí)編輯：張麗）
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