腎病綜合征是由一組由多種原因包括慢性腎炎引起的臨床癥群,臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥和高脂血癥。
發(fā)病機(jī)理
腎小球濾過膜由毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞層、基底膜和腎球囊臟層上皮細(xì)胞層組成。此濾過膜對蛋白質(zhì)過濾起屏障作用。腎病綜合征時,此屏障作用受損,蛋白質(zhì)濾出增加,因而出現(xiàn)蛋白尿。尿中大量喪失蛋白質(zhì)使血漿蛋白降低,血液膠體滲透壓下降,改變了毛細(xì)血管內(nèi)與組織間液體交換的平衡,水潴留在組織間隙內(nèi)形成水腫。由于有效血容量減少,促進(jìn)腎素、血管緊張素、醛固酮系統(tǒng)分泌增加,引起水鈉潴留,另外因腎血流量減少使腎小球濾過率下降也促使水腫發(fā)生。
持久大量蛋白尿,使血漿蛋白特別是白蛋白濃度降低,可出現(xiàn)白、球蛋白比例倒置。病人常伴有營養(yǎng)不良,一般呈負(fù)氮平衡。
腎病綜合征中脂質(zhì)代謝紊亂的機(jī)理還不很清楚,大都認(rèn)為與腎臟長期丟失蛋白質(zhì)在促進(jìn)肝內(nèi)白蛋白的合成的同時亦刺激脂蛋白的生成有關(guān)。
臨床表現(xiàn)
主要表現(xiàn)為大量持久的蛋白尿、水腫、高脂血癥等,有血容量不足者血尿素氮常有輕度升高,此乃因腎小球濾過率降低而腎小管重吸收相對正常所致。因原發(fā)病變不同,腎產(chǎn)現(xiàn)綜合征可合并有腎功能不全。
(1)蛋白尿 24h尿蛋白總量可在3.5g以上,有高達(dá)30g者,病程愈長,營養(yǎng)不良表現(xiàn)越明顯,常有貧血、乏力、毛發(fā)稀疏、枯黃、膚色蒼白失去潤澤、指甲可見白色橫行的寬帶(muchreke線)等。兒童患者可影響其生長發(fā)育。
(2)水腫 輕重不等,輕者可局限于眼臉部及足踝,重者波及全身,可有胸腹水。水腫常受攝入的鈉量、病人的體位、組織的彈性、輸入液量以及有無心肝疾患的影響,其嚴(yán)重程度與蛋白尿及低蛋白血癥的程度不完全成線性比例。
(3)高脂血癥血漿白蛋白降低時,血漿膽固醇一般明顯增高,甘漬三酯和磷脂亦增加。(實習(xí)編輯:葉秋)
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