血友病性關(guān)節(jié)炎（hemophilic arthritis）是由于關(guān)節(jié)內(nèi)多次出血所致，機(jī)理不明。可以分成早期與后期兩個(gè)階段。早期為關(guān)節(jié)內(nèi)出血所致滑膜反應(yīng)，后期為關(guān)節(jié)軟骨變性與關(guān)節(jié)損毀。
早期少量出血，發(fā)作不滿6小時(shí)者，可輸新鮮凍血漿，劑量為15～20mg/kg，也可用ahg濃縮劑或冷沉淀物。比較嚴(yán)重的出血，或出血已達(dá)12小時(shí)以上者，需住院治療，每天輸給血漿、ahg或冷沉淀物，共2～3天;還需關(guān)節(jié)加壓包扎與石膏固定。止血后48小時(shí)方可開始活動(dòng)。如有畸形，更換石膏以糾正畸形。凡出血較嚴(yán)重的病例在更換石膏糾正畸形和開始鍛煉的起初2～3天內(nèi)還須繼續(xù)補(bǔ)充缺乏的因子。
關(guān)節(jié)內(nèi)積血可有劇烈疼痛，關(guān)節(jié)穿刺可以緩解疼痛。如果穿刺前已給過(guò)缺乏的因子，或出血已達(dá)24小時(shí)以上者，關(guān)節(jié)腔內(nèi)可以有凝血塊，穿刺抽血就困難了。如果穿刺前未用過(guò)血制品，穿刺部位又會(huì)再出血。因此穿刺后應(yīng)連用數(shù)天ahg制劑，并加壓包扎，如無(wú)出血復(fù)發(fā)，方可允許開始鍛煉。
亞急性關(guān)節(jié)內(nèi)出血 亞急性關(guān)節(jié)內(nèi)出血系反復(fù)關(guān)節(jié)內(nèi)出血，必須補(bǔ)充ahg至正常人20～30%水平，還必須再接著每周補(bǔ)充3次，維持6～8周。在這個(gè)階段內(nèi)，鼓勵(lì)關(guān)節(jié)活動(dòng)，鍛煉股四頭肌，如有膝關(guān)節(jié)屈曲攣縮，亦可以在給藥時(shí)期內(nèi)施行各種牽引方法或管型石膏以矯正畸形。
慢性階段為重度骨關(guān)節(jié)炎與關(guān)節(jié)畸形 為控制血友病慢性、反復(fù)關(guān)節(jié)內(nèi)出血，可以考慮施行手術(shù)治療，滑膜切除術(shù)最為常用，因?yàn)殛P(guān)節(jié)內(nèi)積血的裂解產(chǎn)物對(duì)滑膜會(huì)產(chǎn)生嚴(yán)重后果，所以滑膜切除術(shù)后能保全關(guān)節(jié)軟骨面。但由于術(shù)后并發(fā)癥高達(dá)20%，反而限制了關(guān)節(jié)的運(yùn)動(dòng)，因此歷來(lái)對(duì)滑膜切除術(shù)的意見不一，指征也很紊亂。凡慢性關(guān)節(jié)內(nèi)出接受了每周2～3次因子補(bǔ)充療法6個(gè)月以后，仍不能控制時(shí)，可施行滑膜切除術(shù)。滑膜切除術(shù)在現(xiàn)階段還不宜列為常規(guī)治療方法。在作滑膜切除術(shù)時(shí)可將沿著膝關(guān)節(jié)邊緣生長(zhǎng)的骨刺與已退行性變的半月板切掉，以防止股四頭肌腱膜在骨刺上來(lái)回磨擦而出血。
對(duì)膝關(guān)節(jié)屈曲攣縮超過(guò)25°的慢性病例，可以作股骨髁上截骨術(shù);重度毀損的關(guān)節(jié)以往都作膝關(guān)節(jié)融合術(shù)，目前已逐漸被膝關(guān)節(jié)置換術(shù)所替代。這些手術(shù)技術(shù)上都不困難，指征亦無(wú)特殊變化，只是手術(shù)具有高度的危險(xiǎn)性，必須邀請(qǐng)血液科醫(yī)師參加擬訂治療計(jì)劃。大型手術(shù)最好將ahg水平補(bǔ)充至接近正常人水平。手術(shù)最好在止血帶下施行，妥善結(jié)扎出血點(diǎn)，盡量不用電凝止血。關(guān)閉切口前先放松止血帶，尋找出血點(diǎn)予以結(jié)扎。傷口不宜敞開引流，最好不放引流物，一切外露的鋼針均應(yīng)避免使用。如確需放引流管吸引，亦不宜久放，應(yīng)于24小時(shí)后拔除。凡術(shù)后拔引流管、拆線、拔針與關(guān)節(jié)手法都要先補(bǔ)充缺乏的因子。（責(zé)任編輯：小雨）
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