中樞性尿崩癥的發(fā)病原因:
1、特發(fā)性
因下丘腦視上核或室旁核神經(jīng)元發(fā)育不全或退行性病變所致,多數(shù)為散發(fā),部分患兒與自身免疫反應有關(guān)。
2、器質(zhì)性(繼發(fā)性)
任何侵犯下丘腦、垂體柄或垂體后葉的病變都可發(fā)生尿崩癥狀。
(1)腫瘤:約1/3以上患兒可由顱內(nèi)腫瘤所致,常見有:顱咽管瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、松果體瘤等。
(2)損傷:如顱腦外傷(特別是顱底骨折)、手術(shù)損傷(尤其下丘腦或垂體部位手術(shù))、產(chǎn)傷等。
(3)感染:少數(shù)患兒是由于顱內(nèi)感染、弓形體病和放線菌病等所致。
(4)其他:如langerhan細胞組織細胞增生癥或白血病時的細胞浸潤等。
3、家族性(遺傳性)
極少數(shù)是由于編碼avp的基因(位于20p13)或運載蛋白ⅱ的基因突變所造成,為常染色體顯性或隱性遺傳。如同時伴有糖尿病、視神經(jīng)萎縮和耳聾者,即為didmoad綜合征,其致病基因位于4p上。(實習編輯:楊薇)
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