尿崩癥的分類:
(一)部分性中樞性尿崩癥 多見于繼發(fā)性尿崩癥,病人多尿、多飲的癥狀較輕,尿滲透壓可接近血漿滲透壓,禁飲時可因滲透壓升高到一定程度時可刺激部分adh釋放,尿量開始減少,尿比重上升,但尿滲透壓達(dá)不到300mmol/l,尿比重也上升不到1.020,注射垂體后葉素后,尿量進(jìn)一步減少,尿比重和尿滲透壓進(jìn)一步升高。
(二)外傷后尿崩癥 包括下丘腦、垂體手術(shù)后尿崩癥,可發(fā)生在頭部外傷和下丘腦-垂體手術(shù)后數(shù)天或立即出現(xiàn),其中又可分為二種類型:
1.暫時性尿崩癥:在外傷或手術(shù)過程中,分泌adh的神經(jīng)核未受到破壞,只是在傷后短時期內(nèi)adh分泌減少,出現(xiàn)一過性多尿、口渴、多飲,一般2~6天即可消失。
2.持久性尿崩癥:屬繼發(fā)性尿崩癥。由于外傷或下丘腦、垂體手術(shù)使視上核及神經(jīng)垂體束受到嚴(yán)重破壞所致,多在外傷或手術(shù)后1~6天內(nèi)發(fā)生,并一直持續(xù)長久。
(三)妊娠性尿崩癥 由于妊娠時糖皮質(zhì)激素分泌增多,使adh需求量增加,故在妊娠中期出現(xiàn)明顯的尿崩癥表現(xiàn),妊娠后期或分娩后可因下丘腦-垂體受到興奮而使癥狀減輕。如病人有室旁核明顯受累可出現(xiàn)子宮無力和乳汁少。
(四)腎原性尿崩癥 又分先天性及獲得性兩類,前者為x伴性遺傳性疾病;后者多見于累及腎髓質(zhì)的腎臟疾病,尤其常發(fā)生于腎髓質(zhì)囊腫多囊腎、慢性梗阻性腎病及慢性腎盂腎炎。先天性者多見于男性,新生兒即出現(xiàn)癥狀者,病情嚴(yán)重,可影響發(fā)育,病人不但對adh興奮試驗無反應(yīng),而且對血管加壓素也無反應(yīng)。
(五)家族性尿崩癥 多數(shù)自幼起病,一歲以后多尿更趨明顯,少部分7~8歲才出現(xiàn)癥狀,到青春期更為明顯,有些人將此型歸于腎性尿崩癥之內(nèi),也與遺傳有關(guān),由一單純顯性基因所決定,發(fā)病原理為滲透壓受體的缺陷,而不是產(chǎn)生adh的缺陷。
(六)垂體前葉功能減退合并尿崩癥 各種原因(如下丘腦、垂體手術(shù),腫瘤,炎癥等)引起垂體前葉功能減退和尿崩癥同時存在,此時病人多尿可減輕,尿滲透壓也較其他類型尿崩癥高,這是因為糖皮質(zhì)激素和adh的拮抗作用減輕,使adh的缺乏現(xiàn)象也相應(yīng)減輕所致。(實習(xí)編輯:楊薇)
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