扭轉痙攣:是全身性扭轉性肌張力障礙,臨床以四肢、軀干或全身劇烈不隨意扭轉動作和姿勢異常為特征??煞譃椋?/p>
(1)特發(fā)性扭轉性肌張力障礙:兒童期起病的肌張力障礙通常有家族史,出生及發(fā)育史正常,多為特發(fā)性。癥狀常自一側或兩側下肢開始,逐漸進展至廣泛不自主扭轉運動和姿勢異常,導致嚴重功能障礙。
(2)繼發(fā)性扭轉性肌力障礙:成年期起病的肌張力障礙多為散發(fā),可查到病因。癥狀常自上肢或軀干開始,約20%的患者最終發(fā)展為全身性肌張力障礙,一般不發(fā)生嚴重致殘。體檢可見異常運動、姿勢,如手臂過度旋前姿勢伴屈腕及手指伸展,腿伸直和足跖屈內翻,軀干過屈或過伸等,以軀干為軸扭轉最具特征性;可出現扮鬼臉、痙攣性斜頸、瞼痙攣、口-下頜肌張力障礙等,缺乏其他神經系統(tǒng)體征。(責任編輯:小雨)
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