局限性扭轉(zhuǎn)性性肌張力障礙:可為特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙的某些特點孤立出現(xiàn),如痙攣性斜頸、瞼痙攣、口-下頜肌張力障礙、痙攣性發(fā)音困難(聲帶)和書寫痙攣(一側(cè)上肢)等。有家族史的患者可作為特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙頓挫型,無家族史可代表成年發(fā)病型的局部表現(xiàn),但成人發(fā)病的局限性肌張力障礙也可有家族性基礎(chǔ),為常染色體顯性遺傳,與18p31基因(dyt7)突變有關(guān)。
(1)痙攣性傾頸:是胸鎖如圖肌等頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮引起頸部向一側(cè)扭轉(zhuǎn),通常30-40歲起病,女性較多。早期常為發(fā)作性,最終頸部持續(xù)地偏向一側(cè),一旦發(fā)病常持續(xù)終生,起病18個月內(nèi)偶有自發(fā)緩解。藥物治療常不滿意,可試用治療特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙的藥物,有些病人肯定療效。選擇性切斷脊髓副神經(jīng)(xi腦神經(jīng))及上位頸神經(jīng)根可能有效,但可復發(fā)。肉毒毒素局部注射是目前可行的最有效療法,產(chǎn)生數(shù)月的療效,可重復注射。
(2)meige綜合征:主要累及眼肌和口、下頜肌肉,表現(xiàn)瞼痙攣和口、下頜肌張力障礙,二者都可作為孤立的局限性肌張力障礙出現(xiàn),為meige綜合征不完全型,如二者合并出現(xiàn)為完全型。瞼痙攣表現(xiàn)不自主眼瞼閉合,痙攣持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘。多為雙眼,少數(shù)由單眼起病漸波及雙眼,精神緊張、閱讀、注視時加重,講話、唱歌、張口、咀嚼笑時減輕,睡眠時消失??冢骂M肌張力障礙表現(xiàn)不自主張口閉口、噘嘴和縮攏口唇、伸舌扭舌等。嚴重者可使下頜脫臼、牙齒磨損以至脫落、撕裂牙齦、咬掉舌和下唇、影響發(fā)生和吞咽等,講話、咀嚼可觸發(fā)痙攣,觸摸下頜或壓迫頦部可減輕,睡眠時消失。
(3)書寫痙攣:執(zhí)筆書寫時手和前臂出現(xiàn)肌張力障礙姿勢,表現(xiàn)握筆如握匕首、手臂僵硬、手腕屈曲、肘部不自主地向外弓形抬起、手掌面向側(cè)面等,但做其他動作正常。本病也包括其他職業(yè)性痙攣如彈鋼琴、打字,以及使用螺絲刀或餐刀等。藥物治療通常無效,讓病人學會用另一只手完成這些任務是必要的。
(4)手足徐動癥:也稱指痙癥,是肢體遠端為主的緩慢彎曲的蠕動樣不自主運動,極緩慢的手足徐動導致姿勢異常頗與扭轉(zhuǎn)痙攣相似,后者主要侵犯肢體近端、頸肌和軀干肌,典型表現(xiàn)以軀干為軸扭轉(zhuǎn)。(責任編輯:小雨)
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