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痙攣性斜頸能治好嗎劉如恩北京大學(xué)人民醫(yī)院

五年前冬天的一天，梅州市的李女士無意中發(fā)現(xiàn)，原本一直用右手寫字的兒子彬仔正用左手拿著筆歪歪扭扭地寫作業(yè)。追問之下，彬仔才告訴媽媽，自己右手的食指和中指已經(jīng)扭曲得沒辦法拿穩(wěn)一支筆。

幾個月后，他的左手出現(xiàn)了同樣的癥狀，接著脖子、脊柱都開始彎曲、變形。最近一年，他的雙腿也開始痙攣，站立時腳跟沒辦法著地，脊柱向右嚴重扭曲成“c”字形，身體左邊的骨頭在左后背拱起，走幾步路就滿頭大汗，稍微遠一點的路都得靠人背。近日，彬仔終于在廣州接受了治療。

原來，彬仔患上了一種叫肌張力障礙的罕見病，是一種神經(jīng)性運動障礙，發(fā)病率僅為6.6/10萬?；颊邥跓o意識的情況下發(fā)生肌肉緊張，面部、四肢、軀干等部位發(fā)生扭曲、痙攣，使身體呈現(xiàn)出一種僵硬的、怪異的姿態(tài)。

醫(yī)生解釋，脊椎嚴重扭曲使胸廓變形，心、肺都受到壓迫，已經(jīng)影響到發(fā)育。病情繼續(xù)發(fā)展，患者的咽喉部肌肉也會不由自主地收縮，到時候受影響的就不只是運動能力，連語言能力也會受到逐漸退化。

廣州醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科副主任醫(yī)師李少明說，肌張力障礙分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性肌張力障礙多發(fā)于青少年，原因目前仍然未清楚，但相信與第9號常染色體有一定關(guān)系。繼發(fā)性肌張力障礙則是由顱腦外傷、代謝疾病、濫用某些精神科藥物等則有可能誘發(fā)。因為彬仔并沒有這種疾病的家族史，因此可以認定為原發(fā)性肌張力障礙。

和其他疾病一樣，肌張力障礙越早發(fā)現(xiàn)，治療效果越好，但由于這種病的發(fā)病率低，許多非?？漆t(yī)生對此并不熟悉，在早期容易被誤診。“一般來說，藥物治療可以緩解患者病情發(fā)展的速度，但由于無法從根本上治療問題，病情還是會逐漸朝壞的方向發(fā)展。”

該院神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師邵明介紹，過去多用于治療帕金森綜合征的深度腦刺激療法(簡稱dbs)目前已經(jīng)在北京、上海等地成功運用于治療肌張力障礙。這種療法主要是將兩個電極植入到患者腦內(nèi)，刺激其大腦深部的某些神經(jīng)核，從而減輕這些神經(jīng)方面的癥狀，手術(shù)后一個月內(nèi)患者癥狀有望減輕60%。近日，該院也已經(jīng)成功為彬仔進行了dbs治療，目前正在康復(fù)中。