摘要:噬血細(xì)胞綜合征是一組由多種病因誘發(fā)的以組織細(xì)胞增生伴隨其吞噬各種造血細(xì)胞為特征的綜合征,2004 年國際組織細(xì)胞學(xué)會(huì)提出噬血細(xì)胞綜合征的診斷指南中的8條是:1.發(fā)熱;2.脾腫大;3.外周血細(xì)胞減少,至少累及兩項(xiàng);4.高甘油三酯血癥和低蛋白纖維原血癥;5.骨髓、脾臟或淋巴結(jié)找到噬血細(xì)胞,無惡性腫瘤證據(jù);6.自然殺傷細(xì)胞的活性降低或完全缺失;7.血清蛋白大于500ug/L;8.可溶性CD25大于2400U/mLl。滿足該8條中的5條即可診斷為噬血細(xì)胞綜合征。