兒童mds可見(jiàn)于嬰兒到青春期的任何年齡段。據(jù)北京兒童醫(yī)院資料,最小為5個(gè)月最大13歲男孩發(fā)病稍多于女孩其癥狀主要表現(xiàn)為貧血出血、發(fā)熱、感染和肝脾腫大。
患者絕大多數(shù)都有貧血但程度較輕主要為紅細(xì)胞無(wú)效性生成所致出血的發(fā)生率為23%~95%,多為較輕的皮膚、黏膜出血病情進(jìn)展至晚期可有嚴(yán)重出血甚至發(fā)生腦出血而死亡。發(fā)熱和感染的發(fā)生率各家報(bào)告不一,多為50%~60%多隨病情的進(jìn)展而增高,感染的原因?yàn)橹行粤<?xì)胞減少和功能改變以及機(jī)體免疫能力下降所致。
有10%~76%可見(jiàn)肝脾、淋巴結(jié)腫大,但少見(jiàn)于ra亞型。肝大較脾大多見(jiàn)。有淋巴結(jié)腫大者較少總之mds的臨床表現(xiàn)差別很大一般ra和ras癥狀較輕,隨病情的演進(jìn)而逐漸增重。(實(shí)習(xí)編輯:楊薇)
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