骨髓增生異常綜合征(mds)目前認(rèn)為是造血干細(xì)胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現(xiàn)為外周血全血細(xì)胞減少,骨髓細(xì)胞增生,成熟和幼稚細(xì)胞有形態(tài)異常即病態(tài)造血。部分患者在經(jīng)歷一定時(shí)期的mds后轉(zhuǎn)化成為急性白血??;部分因感染、出血或其他原因死亡。
本病病因未明,可能與某些因素(如病毒性肝炎、接觸苯、有機(jī)磷、放射線或服用氯酶素、地巴唑等)有關(guān)。本病屬造血干細(xì)胞克隆性疾病。mds以男性中老年多見(jiàn),約70%病例50歲以上。兒童少見(jiàn),但近年青少年發(fā)病亦有增加。
本病大多進(jìn)展緩慢,演變?yōu)榧毙园籽〉陌l(fā)生率為15-64%,演變時(shí)間1個(gè)月-15年不等。部分病人在mds期內(nèi)因骨髓衰竭,合并出血、感染或惡性腫瘤死亡,少數(shù)可自然康復(fù)。診斷治療及時(shí)得當(dāng),可使向白血病轉(zhuǎn)化率降低。(實(shí)習(xí)編輯:楊薇)
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