骨髓異常增生綜合征不是一個(gè)靜止的疾病,它的發(fā)生發(fā)展有一個(gè)循序漸進(jìn)的過(guò)程,早期發(fā)病一般認(rèn)為是在較早期造血干細(xì)胞受到損害后出現(xiàn)克隆性變異的結(jié)果。下面就由資深中醫(yī)專(zhuān)家為大家講述骨髓異常增生綜合征的相關(guān)癥狀。
通過(guò)對(duì)骨髓細(xì)胞進(jìn)行染色體顯帶分析和G6PD同功酶研究,提示mds系由一個(gè)干細(xì)胞演變而來(lái),故為克隆性疾病。該病如果任其發(fā)展,有可能向急性白血病轉(zhuǎn)化,這很大程度上取決于細(xì)胞內(nèi)被激活的癌基因類(lèi)型和數(shù)量,在全部急性白血病病例中,僅少數(shù)患者臨床能觀(guān)察到明確的mds過(guò)程。約50%mds患者可見(jiàn)到特殊的染色體異常。
骨髓增生異常綜合征起病多隱襲,以男性中老年多見(jiàn),約70%病例50歲以上。兒童少見(jiàn),但近年青少年發(fā)病亦有增加。臨床表現(xiàn)多樣化,缺乏特殊表現(xiàn),常以貧血、出血和感染就診,部分病人可無(wú)癥狀,在體檢過(guò)程中被發(fā)現(xiàn)。
骨髓異常增生綜合征的相關(guān)癥狀:
貧血:除個(gè)別病人外,絕大多數(shù)患者以不同程度貧血癥狀為主要臨床表現(xiàn),如面色蒼白、頭暈乏力、活動(dòng)后心悸氣短等。
出血:半數(shù)以上的骨髓增生異常綜合征患者有出血,但早期的出血癥狀較輕,多為皮膚粘膜出血,牙齦出血或鼻衄,因不嚴(yán)重,很少需特別處理,女性患者也很少出現(xiàn)月經(jīng)過(guò)多;但隨疾病發(fā)展到晚期,出血趨勢(shì)加重,腦出血成為患者死亡的主要原因之一。
感染:因粒細(xì)胞減少和功能異常導(dǎo)致感染發(fā)生,病情初期較穩(wěn)定,多無(wú)嚴(yán)重的感染與發(fā)熱,后期較易合并感染。由于免疫力低下,易引起潛在性膿瘍以及化膿性關(guān)節(jié)炎、結(jié)核、綠膿桿菌性結(jié)膜炎、壞疽等不常見(jiàn)的感染。霉菌感染在后期較普遍,敗血癥常為疾病終末期的合并癥和主要的死亡原因。
骨髓增生異常綜合征臨床表現(xiàn),部分患者肝、脾、淋巴結(jié)可有輕度腫大,可同時(shí)出現(xiàn),也可單獨(dú)出現(xiàn),因程度不顯著而被易忽略。少數(shù)患者可有胸骨壓痛、肋骨或四肢關(guān)節(jié)痛。(實(shí)習(xí)編輯:楊薇)
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